Клинический разбор в общей медицине №5 2023

Clinical Case Syringoma. Why is it so difficult for a dermatologist to make a clinical diagnosis?

Larisa I. Glebova1, Ekaterina V. Zadionchenko1, Ekaterina E. Radionova2, Yulia A. Murashova2

1 Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia;
2 Korolenko Hospital – branch of Moscow Research and Practical Center of Dermatology and Cosmetology, Moscow, Russia
z777кat@inbox.ru

Abstract
Syringoma is a fairly rare benign neoplasm of the dermal appendages of the sweat glands. Basically, rashes are typical for middle-aged women. Linear and eruptive skin rashes have been described. The article traces the anamnesis of the disease in a woman who for a long time in different cities of Russia could not be correctly put diagnose.
Key words: syringoma, sweat glands, histological examination, skin malformations, rare syndromes.
For citation: Glebova L.I., Zadionchenko E.V., Radionova E.E., Murashova Y.A. Syringoma. Why is it so difficult for a dermatologist to make a clinical diagnosis? Clinical review for general practice. 2023; 4 (5): 93–96 (In Russ.). DOI: 10.47407/kr2023.4.5.00239

Среди опухолей потовых желез различают разные типы аденом и эпителиом.
Классификация опухолей придатков кожи основана на происхождении и клеточном составе. Различают новообразования с эккриновым и апокриновым происхождением опухоли, происходящие из волосяного фолликула или сальной железы, в некоторых случаях они бывают комбинированного происхождения [1]. Какой же из этих типов опухоли довольно часто встречается на практике? Это эпителиома апокриновой железы – сирингома, имеющая синонимы: туберозная множественная лимфангиома Капоши, высыпная гидроаденома, сирингоцистаденома [2].
Это круглые или овальной формы множественные небольшие от булавочной головки до зерен пшеницы опухоли, слегка возвышающиеся над кожей, желтоватого или красноватого цвета, достаточно плотной консистенции. Никогда самопроизвольно не исчезают и наблюдаются чаще у женщин, чем у мужчин. Обнаруживаются на коже в любых местах, начиная от лица, век до нижних конечностей.
Особое значение при постановке диагноза сирингомы имеет гистологическая картина: опухоль расположена в среднем слое дермы и состоит из многочисленных мелких эпителиальных кист и узких темных тяжей, состоящих из базальных клеток. Клетки стенки кисты общим видом напоминают апокринные железы. При микроскопическом исследовании отмечается, что опухоль состоит из круглых овальных или вытянутых клеток или представлена в виде кист [3].
Сирингома – доброкачественное заболевание, не имеет серьезных осложнений.
В дерматологическом стационаре мы наблюдали женщину среднего возраста с множественными высыпаниями сирингом повсеместно на всех участках кожного покрова. Интерес этого случая в том, что в течение 30 лет дерматологи многих городов России, где проживала и куда обращалась женщина, не могли поставить правильный диагноз. Он был поставлен в Москве после изучения гистологических препаратов.

Клинический случай

Больная С., 67 лет, наблюдалось нами в стационаре филиала «Клиника им. В.Г. Короленко», куда поступила с предварительным диагнозом «красный плоский лишай кожи».
Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 30 лет, когда впервые появились высыпания на коже лица, еще появление высыпаний не связывает. Проживает в селе в Башкирии. В городе Уфе 25 лет назад был выставлен диагноз «ксантоматоз». Тогда же, приехав в Москву по совету знакомого, обратилась в институт красоты, где диагноз кожного заболевания установлен не был. Пациентка самостоятельно не проводила никаких лечебных мероприятий. На тот момент высыпания уже распространились с лица на кожу верхней трети шеи. В течение следующих 15–18 лет лечения она не получала. Переехав в Москву, в 2022 г. во время диспансеризации терапевтом направленна к дерматологу в филиал «Солнцевский», где при осмотре поставлен диагноз «красный плоский лишай» и дано направление на консультацию в ООСМП. В январе 2023 г. после осмотра дерматологами поставлен диагноз «множественные эруптивные сирингомы?». Для уточнения диагноза была рекомендована биопсия кожи. При повторном обращении к дерматологу по месту жительства в Москве направлена на стационарное лечение в филиал «Клиника им. В.Г. Короленко».
Клинический осмотр. Кожный процесс носит распространенный характер, располагается на коже туловища (рис. 1, 2), шеи (рис. 3, 4), верхних и нижних конечностях. Высыпания представлены множественными мелкими, едва возвышающимися над уровнем кожи, резко ограниченными плотноватыми миллиум-подобными опухолевидными элементами со слегка блестящей как бы просвечивающей темно-розовой или желтовато-коричневой, или нормального цвета кожи поверхностью. Часть из них сливается в бляшки до 1 см в диаметре. Шелушение на их поверхности отсутствует [4]. Дермографизм красный. Ногтевые пластины кистей рук не изменены. 
Результаты клинико-диагностического обследования. Электрокардиография: синусовая брадикардия, частота сердечных сокращений – 56 уд/мин.
Лабораторные исследования. Исследование на коронавирус: (Coronavirus) COVID-19 (2019-nCOV) не обнаружен.
Общий клинический анализ мочи: без патологии. 
Общий клинический анализ крови: эритроциты – 5,20×1012/л; лимфоциты – 36; моноциты – 7; тромбоциты – 278×109/л; лейкоциты – 6,1×109/л; эозинофилы – 0; СОЭ – 8 мм/ч; гемоглобин – 136,0 г/л.
Биохимический анализ крови: общий белок – 67,8 г/л; общий холестерин – 4,3 мМоль/л; общий билирубин – 10,8 мкмоль/л; аспартатаминотрансфераза – 26,8 МЕ/л; аланинаминотрансфераза – 25,4 МЕ/л; мочевина – 7,4 мМоль/л; креатинин – 96 мкмоль/л; глюкоза – 4,6 мМоль/л.
Исследование антигенов: Hepatitis B, С virus (иммуноферментный анализ) – отрицательно.
Морфологическое исследование. Биопсийный материал фрагмента кожи: эпидермис обычной толщины, его слои дифференцированы, гиперпигментация кератиноцитов базального слоя. В дерме обнаруживаются мелкие кистоподобные структуры, выстланные двумя слоями уплощенных эпителиальных клеток, в полости которых присутствует гомогенные эозинофильные массы. Вокруг сосудов дермы скудные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. Заключение: выявленные изменения соответствуют диагнозу «сирингома». 
Больная выписана из стационара с установленным клиническим и гистологическим диагнозом «сирингома».
По данным ученых, особенно часто сирингома встречается у пациентов с синдромом Дауна, Марфана, Элерса–Данлоса. Описаны линейной формы сирингомы, а также эруптивные варианты, возникающие в течение короткого времени [5]. Частота сирингомы у больных синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями. Сирингома нередко сочетается с доброкачественными опухолями или пороками развития кожи [5, 6]. Если о клинике болезни Дауна врачи имеют достаточно ясное представление, то о синдроме Марфана и Элерса–Далласа нужно сказать отдельно.
Синдром Марфана – это сложный врожденный порок развития, проявляющийся атрофией кожи, слабо развитой подкожной клетчаткой и мышечной тканью. Вследствие дряблости сухожилий суставы конечностей находятся в состоянии подвывиха. Это сложный полисимптомный рецессивно наследуемый порок развития [7].
Синдром Элерса–Данлоса выражается большой растяжимостью межсуставных связок пальцев рук, что способствует легкому разгибанию пальцев по направлению к тылу кисти. Кожа обычно вялая. По наблюдениям дерматологов именно у лиц с такими диагнозами может возникать сирингома [7].
Сирингому следует дифференцировать от других опухолей потовых желез: таких как аденоидно-кистозная эпителиома Брука, множественная узелковая ксантома, невус сальных желез, базалиома, себорейный кератоз, трихоэпителиома, аденома сальных желез Прингля [2].
Аденоидно-кистозная эпителиома Брука, как и сирингома, чаще возникает у женщин, имеет множественное очаги поражения. Элементы имеют гладкую поверхность и могут сочетаться с другими новообразованиями кожи. Гистологически эпителиома Брука отличается от сирингомы наличием структур, напоминающих волосяные фолликулы [8 ].
Множественная узелковая ксантома отличается от сирингомы желто-оранжевой окраской элементов. Места высыпаний такие же, как у сирингом (веки, лицо, шея, конечности). Гистологически ксантома характеризуется наличием ксантомных клеток и отличается от сирингомы отсутствием кистозных образований в дерме [7, 8].



Невус сальных желез может локализоваться на лице, шее и представлен мелкими узелками желтовато-коричневая цвета, образующих сливающееся очаги. Гистологически характерно наличие сально-железистых структур [9].
Базалиома имеет характерную клиническую картину в виде бляшки или кисты, по периферии опалесцирующие плотные узелки. Гистологическая картина базалиомы заключается в пролиферации клеток, напоминающих базальные клетки эпидермиса. Характерной гистологической структурой опухоли является клеточный комплекс мелких, так называемых базалиоидных, интенсивно окрашенных клеток. Одним из важных признаков является наличие по периферии клеточных комплексов зоны радиально расположенных крупных клеток высокой призматической формы с овальными или слегка вытянутыми ядрами, напоминающих частокол или палисад [10].
Себорейный кератоз отличается от сирингомы клинически. Это очаги поражения в виде пигментных пятен и бляшек с кератотическими наслоениями. В гистологии обнаруживается пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса с образованием роговых кист. 
В эпидермисе большое количество меланина [2].
Трихоэпителиома – это доброкачественная опухоль волосяного фолликула. Возникает у мужчин и женщин на голове, лице, шее, реже на туловище. В отличие от нее элементы сирингом имеют миллиум-подобный характер. Гистологически трихоэпителиома характеризуется островками эпителиальных клеток с наличием кистозных полостей, заполненных роговыми клетками. Полости кист выстланы многослойным плоским эпителием [11, 12].
Аденома сальных желез Прингля отличается от сирингомы большим количеством элементов, округлой формой, тестоватой консистенцией, буроватой окраской и расположением на коже лица (вокруг рта, носогубных складок). Поражения кожи сочетаются с патологией центральной нервной системы (слабоумием), развитием ангиофибром в коже. Гистологически при аденоме сальных желез отсутствуют фолликулярные кисты. Строение ангиофибром при аденоме сальных желез Прингля представлено большим количеством мелких сосудов, располагающихся в плотной соединительной ткани, богатой клеточными элементами. Отмечается уменьшение размеров сальных желез [12].
Прогноз для жизни при одиночных и множественных сирингомах благоприятный. Лечение заключается в устранении кожного дефекта рекомендуемым врачом способом (электро, лазерокоагулция).

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

Информация об авторах

Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». ORCID: 0000-0001-6497-7062

Larisa I. Glebova – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry. ORCID: 0000-0001-6497-7062

Задионченко Екатерина Владимировна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». E-mail: z777кat@inbox.ru; ORCID: 0000-0001-9295-5178

Ekaterina V. Zadionchenko – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry. 
E-mail: z777кat@inbox.ru; ORCID: 0000-0001-9295-5178

Радионова Екатерина Евгеньевна – врач-дерматовенеролог, зав. дерматологическим отд-нием, Филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» ДВО №2. ORCID 0000-0002-2642-9126

Ekaterina E. Radionova – Dermatovenerologist, Korolenko Hospital – branch of Moscow Research and Practical Center of Dermatology and Cosmetology

Мурашева Юлия Александровна – врач-дерматовенеролог, Филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» ДВО №2

Yulia A. Murashova – Dermatovenerologist, Korolenko Hospital – branch of Moscow Research and Practical Center of Dermatology and Cosmetology

Поступила в редакцию: 26.06.2023
Поступила после рецензирования: 30.06.2023
Принята к публикации: 06.07.2023

Received: 26.06.2023
Revised: 30.06.2023
Accepted: 06.07.2023